Consiste nella lacerazione della parete dell’aorta in senso longitudinale con la formazione di una raccolta ematica nello spessore della parete vasale lungo il piano di clivaggio. Se il paziente è fortunato, si può creare una lacerazione della parete a valle dell’ematoma, permettendo lo svuotamento dell’ematoma nel lume vascolare con evoluzione favorevole.
Perché è necessario conoscere la dissecazione dell’aorta:
è considerata non comune ma, altresì, non è rara registrando 6000 casi annui negli Stati Uniti
e poco conosciuta e quindi poco diagnosticata in vivo
può avere dei quadri multiformi e fuorvianti
ha una storia naturale infausta con morte di larga parte di questi pazienti
la diagnosi tempestiva è l’unica possibilità di poter salvare la pelle del paziente
Le sedi di inizio delle dissecazioni sono caratteristiche e quasi fisse. La rottura iniziale dell’intima avviene solitamente a livello dell’aorta ascendente e a valle dell’emergenza della succlavia sinistra nella zona istmica dell’aorta. Queste, infatti, sono le due zone dell’aorta a maggior sollecitazione meccanica ed emodinamica. Le dissecazioni sono definite anterograde quando la progressione della dissecazione avviene dal cuore verso la periferia e retrograda, molto più rara, la dissecazione che avviene in senso inverso.
Possiamo classificare le dissecazioni in III tipi secondo De Bakey oppure, più semplicemente, in tipo A con breccia prossimale e tipo B con breccia distale. (vedi figura)
L’età di esordio può essere giovanile, causata da una sindrome di Marfan, malattia genetica in cui vi è una particolare lassità del tessuto connettivo, oppure tra i 55 ed i 70 anni, in particolare di tipo A, in cui il momento patogenetico è costituito dalla ipertensione arteriosa di lunga durata.
Perché è necessario conoscere la dissecazione dell’aorta:
è considerata non comune ma, altresì, non è rara registrando 6000 casi annui negli Stati Uniti
e poco conosciuta e quindi poco diagnosticata in vivo
può avere dei quadri multiformi e fuorvianti
ha una storia naturale infausta con morte di larga parte di questi pazienti
la diagnosi tempestiva è l’unica possibilità di poter salvare la pelle del paziente
Le sedi di inizio delle dissecazioni sono caratteristiche e quasi fisse. La rottura iniziale dell’intima avviene solitamente a livello dell’aorta ascendente e a valle dell’emergenza della succlavia sinistra nella zona istmica dell’aorta. Queste, infatti, sono le due zone dell’aorta a maggior sollecitazione meccanica ed emodinamica. Le dissecazioni sono definite anterograde quando la progressione della dissecazione avviene dal cuore verso la periferia e retrograda, molto più rara, la dissecazione che avviene in senso inverso.
Possiamo classificare le dissecazioni in III tipi secondo De Bakey oppure, più semplicemente, in tipo A con breccia prossimale e tipo B con breccia distale. (vedi figura)
L’età di esordio può essere giovanile, causata da una sindrome di Marfan, malattia genetica in cui vi è una particolare lassità del tessuto connettivo, oppure tra i 55 ed i 70 anni, in particolare di tipo A, in cui il momento patogenetico è costituito dalla ipertensione arteriosa di lunga durata.
Sintomi
Il dolore è il sintomo dominante. La sede del dolore è retrosternale con irradiazione verso le spalle ed il collo quando la dissecazione è di tipo prossimale. L’irradiazione verso la regione interscapolare significa che la dissecazione si è estesa verso l’arco. Il dolore in regione interscapolare o del dorso all’esordio indica che si tratta di una dissecazione di tipo distale. Quando il dolore esordisce in sede prossimale per poi migrare lungo il decorso dell’aorta in sede interscapolare, dorsale, addominale e lombare è patognomonico di dolore da dissecazione (la cosiddetta marcia del dolore o dolore marciante).
Le caratteristiche del dolore sono di esordire al suo acme, di andare incontro a remissione per poi riprendere, di avere lunga durata. Occorre ricordare che si tratta, tranne nel paziente diabetico, di un dolore di particolare intensità anche nei casi in cui è di durata limitata.
Esame obiettivo
Nel paziente con dolore sospetto o con storia di aneurisma dell’aorta toracica o addominale, occorre sempre tener presente la possibilità dell’aneurisma. È necessario:
misurare la pressione arteriosa alle due braccia, per eventuale aumento della normale differenza braccio destro da sinistro
valutazione dei polsi che possono essere entrambi ridotti di ampiezza o scomparsa o possono presentare delle ampiezze differenti
comparsa di fossi cardiaci prima non presenti
più raramente la dissecazione può presentarsi con quadri sfumati come ematuria, insufficienza renale, parestesie, ischemie degli arti inferiori, deficit motori o sensitivi
Diagnosi strumentale
La radiografia del torace può dimostrare un ingrandimento del polo vascolare cardiaco. L’esame di scelta è l’angioTC sebbene, in caso di dissecazione dell’aorta addominale, anche la ecografia addominale può dare, in maniera rapida e ripetibile importanti informazioni
Prognosi
La dissecazione di tipo A è quella a prognosi peggiore:
5% muore improvvisamente
20% dopo 6 ore
28% dopo 24 ore
50% dopo 48 ore
70% dopo una settimana
80% entro 1 mese
90% entro 1 anno
Questi dati sottolineano l’importanza di una diagnosi precoce della malattia. Il tipo B ha una prognosi più favorevole
La terapia è sostanzialmente chirurgica con utilizzo associato, in cronico, di farmaci per ridurre la pressione arteriosa
Il dolore è il sintomo dominante. La sede del dolore è retrosternale con irradiazione verso le spalle ed il collo quando la dissecazione è di tipo prossimale. L’irradiazione verso la regione interscapolare significa che la dissecazione si è estesa verso l’arco. Il dolore in regione interscapolare o del dorso all’esordio indica che si tratta di una dissecazione di tipo distale. Quando il dolore esordisce in sede prossimale per poi migrare lungo il decorso dell’aorta in sede interscapolare, dorsale, addominale e lombare è patognomonico di dolore da dissecazione (la cosiddetta marcia del dolore o dolore marciante).
Le caratteristiche del dolore sono di esordire al suo acme, di andare incontro a remissione per poi riprendere, di avere lunga durata. Occorre ricordare che si tratta, tranne nel paziente diabetico, di un dolore di particolare intensità anche nei casi in cui è di durata limitata.
Esame obiettivo
Nel paziente con dolore sospetto o con storia di aneurisma dell’aorta toracica o addominale, occorre sempre tener presente la possibilità dell’aneurisma. È necessario:
misurare la pressione arteriosa alle due braccia, per eventuale aumento della normale differenza braccio destro da sinistro
valutazione dei polsi che possono essere entrambi ridotti di ampiezza o scomparsa o possono presentare delle ampiezze differenti
comparsa di fossi cardiaci prima non presenti
più raramente la dissecazione può presentarsi con quadri sfumati come ematuria, insufficienza renale, parestesie, ischemie degli arti inferiori, deficit motori o sensitivi
Diagnosi strumentale
La radiografia del torace può dimostrare un ingrandimento del polo vascolare cardiaco. L’esame di scelta è l’angioTC sebbene, in caso di dissecazione dell’aorta addominale, anche la ecografia addominale può dare, in maniera rapida e ripetibile importanti informazioni
Prognosi
La dissecazione di tipo A è quella a prognosi peggiore:
5% muore improvvisamente
20% dopo 6 ore
28% dopo 24 ore
50% dopo 48 ore
70% dopo una settimana
80% entro 1 mese
90% entro 1 anno
Questi dati sottolineano l’importanza di una diagnosi precoce della malattia. Il tipo B ha una prognosi più favorevole
La terapia è sostanzialmente chirurgica con utilizzo associato, in cronico, di farmaci per ridurre la pressione arteriosa
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